LVAS是什么?
大前庭导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）是临床上常见的先天性内耳畸形疾病，属于遗传性非综合征型感音神经性聋,占儿童感音神经性聋的1%-12%。
该病起病隐匿，易出现漏诊、误诊，可结合特征临床表现、听力学检查、影像学检查及基因检查进行确诊。
LVAS如何诊断？
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特征临床表现
临床表现以进行性、波动性听力损失为特点。 常因头部碰撞、感冒、上呼吸道感染等诱因突发听力下降，少数患者伴有头晕、呕吐、耳鸣等症状。
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纯音听阈测试
以低中频（2kHZ以下）可见明显的气骨导差，高频陡降型听力损失为特点。
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听性脑干反应
部分患者在3-4ms处记录到特征性的负相波（ASNR），重度或极重度聋LVAS患者ASNR 引出率较轻度和中度聋者高。
声导抗
鼓室图“A”型，共振频率较正常耳低。